Idiopatica porpora trombocitopenica (ITP) o porpora trombocitopenica idiopatica (a nome autore, che ha descritto la malattia nel 1735), è una condizione associata con una diminuzione del numero di piastrine nel sangue periferico, che non può essere attribuito ad un particolare fattore eziologico esogeno.
Rastprostranennost
Porpora trombocitopenica
L'incidenza di ITP massima nell'infanzia ed è di circa 1, 5-2 per 100 mila. La popolazione infantile. La malattia si manifesta con uguale frequenza nei ragazzi e ragazze; adulti - molto meno frequentemente che in infanzia.
Eziologia
L'eziologia della porpora trombocitopenica idiopatica è sconosciuta. Questo è sottolineato nel nome della malattia - idiopatica, t.e.voznikayuschaya senza alcuna ragione apparente, caratterizzato da origine poco chiara. Ma di solito, la malattia si verifica dopo le malattie infettive, vaccinazioni, la ricezione di vari medicinali.
Patogenesi
Attualmente, ci sono diversi importanti meccanismi patogenetici.
1. aumentata distruzione piastrinica dalla formazione di anticorpi piastrine e la formazione di complesso antigene-anticorpo sulla membrana piastrinica e la loro successiva lisi (deperimento, distruzione).
2. Violazione del processo di maturazione di piastrine nel midollo osseo, portando a loro cambiamenti quantitativi e qualitativi.
3. Se ci trombocitopenica piastrine porpora aspettativa di vita accorciamento. Si va da poche ore a 1-2 giorni, mentre in persone sane è di 8-10 giorni.
Il quadro clinico
La diagnosi tempestiva
Leader ed i sintomi più tipici di Porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini.
1. La pelle e l'emorragia sottocutaneo, sanguinamento delle mucose e cavità naturali. Le caratteristiche di pelle e di emorragia sottocutanea nei pazienti con ITP sono:
a) evento spontaneo, soprattutto di notte, e l'inadeguatezza del loro grado di influenza esterna (con gli infortuni);
b) il polimorfismo (insieme con emorragie sottocutanee di varie dimensioni - ecchimosi - ci melkotochechnye o pelle grande - petecchie);
c) policromo (solitamente si trova sulla pelle contemporaneamente emorragia di diversi colori - dal blu al verde-rossastro e giallo);
g) sono asimmetriche e allo sbando. "Il favorito" localizzazione di sindrome emorragica cutanea non esiste. Può essere localizzato sulla mucosa orale, tonsille, palato molle e duro, sulla parte posteriore della gola. Sulle palme e dei piedi senza emorragia, emorragia e non si osserva nei follicoli dei capelli. Ecchimosi diametro varia da 0 5 a 5 cm o più. In alcuni pazienti, il numero di sanguinamento è così grande che la pelle diventa una somiglianza con la pelle di leopardo. Ematoma sottocutaneo è rara. Sanguinamento nelle membrane mucose sono stati riportati in metà dei pazienti; si sviluppano, e come dermica emorragia, spesso di notte (mucosa della bocca, occhi, et al.).
2. Bleeding - Seguire le indicazioni della frequenza di occorrenza di ITP. Il sanguinamento si verifica spontaneamente e dopo l'intervento (dopo estrazione con denti, tonsillectomia, etc.). L'emorragia più frequente dal naso e le mucose della bocca, raramente (gengive, lingua e altri.) - Gastrointestinale (melena, sanguinamento delle gengive), ematuria. L'emorragia più grave e prolungata nelle ragazze - Meno e metrorragia. Tra le ragazze che hanno raggiunto l'età della pubertà, sanguinamento uterino a verificarsi nel 80%. Metrorragia continua solitamente a lungo termine (da 2 a 4 settimane), e difficile da trattare.
Diagnostica
Nel drasticamente ridotto numero di piastrine nel sangue, cambiare la loro morfologia (cellule sembrano dimensioni gigantesche: fino a 10 micron di diametro). C'è un sanguinamento prolungato a Duke (fino a 10 a 15 minuti invece dei soliti 2-3 minuti), ridotta coagulo retrazione.
Trattamento
Trattamento correttamente prescritta
Il trattamento della malattia è ancora un compito complesso e impegnativo. Esso comprende i seguenti:
1 Modalità letto in fase acuta della malattia, e successivamente - polupostelny.
2. Nutrizione - un completo, ad alto contenuto calorico, facilmente digeribili, proteine e potassio (come glucocorticoidi applicate).
3. Farmaci: glucocorticoidi. In assenza dell'effetto della terapia utilizzata immunosoppressori corticosteroidi. Effetti dei farmaci è di solito indicato a 1, 5-2 mesi, poi gradualmente sostituiranno glucocorticoidi.
4. Se una terapia conservativa complesso è inefficace, quindi passare la rimozione della milza (splenectomia). Le indicazioni per questa operazione sono: a) la mancanza di effetto terapeutico della terapia farmacologica; b) anemia persistente; c) minaccia di sanguinamento.
Splenectomia in più dell'80% dei casi dà un effetto positivo stabile. Ma per splenectomia dovrebbe essere invocata solo quando tutte le possibilità di trattamento conservativo.
5. Il trattamento sintomatico della sindrome emorragica implica l'uso di emostatico spugna, acido aminocaproico, adrokson, Dicynone. Le piastrine sono utilizzati solo quando espresso sanguinamento, paziente in pericolo di vita, data la natura della malattia immune. L'uso di complessi vitaminici, anemia e altri.
Abbi cura di te e di rimanere in buona salute. Sempre con voi il vostro assistente di un medico di salute.