Sindrome di anemia o anemia si verifica a causa di aumentata distruzione dei globuli rossi. Tale anemia emolitica è chiamato e tener conto del fatto che il processo di distruzione dei globuli rossi predomina sulla loro recupero. La causa di anemia emolitica può essere difettosi stessi (di solito congenita) globuli rossi e fattori vneeritrotsitnye acquisite durante la vita.
Tipi di anemia
Diverse varietà di tale anemie emolitiche ereditarie:
- microspherocytic anemia emolitica;
- ovalotsitarnaya anemia emolitica;
- emoglobinopatie;
- nesferotsitarnye anemia emolitica.
Microspherocytic anemia emolitica
Microspherocytic anemia emolitica è una malattia cronica che viene ereditato in un tipo dominante. Di solito è rilevata nei bambini giovani o più anziani.I principali segni clinici:
- ingiallimento della pelle;
- ingiallimento della sclera;
- giallo mucose;
- mancanza di respiro;
- debolezza;
- crisi emolitica (di solito donne);
- dolore nel quadrante superiore destro;
- colica biliare;
- aumento della milza;
- aumento del fegato (la metà dei pazienti);
- caratteristica deformità cranio facciali (appare con l'età);
- anemia lieve;
- manifestazioni di emolisi;
- la rigenerazione dei globuli rossi (reticolociti è aumentata al 20 per cento o più);
- sferocitosi (ridotto volume di globuli rossi, avente forma a sfera).
Malattia Treat:
- splenectomia (asportazione della milza)
- trasfusione di globuli rossi (in un periodo di grave crisi emolitica).
Ovalotsitarnaya anemia emolitica
Questo include anche il tipo di anemia incategoria di malattie ereditarie,che è caratterizzata dalla presenza di maggiori quantità di sangue ovalocytes - ovale eritrociti. Le manifestazioni cliniche e il trattamento di questa malattia sono identici microspherocytic anemia emolitica.
Emoglobinopatie
Se appaiono i globuli rossianormale (patologica e insolita) Emoglobine o formazione catena spezzata di emoglobina normale, parlare di emoglobinopatie.Questa categoria comprende:
- anemia falciforme;
- talassemia.
Alcune forme di emoglobinopatie non manifesta clinicamente, gli altri vanno avanti con grave crisi emolitica (ittero, febbre, vomito). I pazienti che hanno bisogno di ricovero urgente